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Molekulare Ursache für Herzmuskelschwäche bei Barth-Syndrom entdeckt

Barth-Syndrom Patienten leiden unter einer angeborenen Herzmuskelschwäche / Wie diese entsteht, haben Göttinger Wissenschaftler jetzt enträtselt / Veröffentlicht in EMBO Molecular Medicine

(lifePR) (Göttingen, )
Die genetische Ursache für das Barth-Syndrom (BTHS) ist seit fast 20 Jahren bekannt. Ein spezieller Gendefekt führt zu der seltenen, aber schweren Erbkrankheit. Betroffene leiden an verschiedenen Symptomen, besonders schwerwiegend ist eine ausgeprägte Herzmuskelschwäche (Kardiomyopathie). Warum sich der Gendefekt vor allem auf Herzmuskelzellen auswirkt, war bisher unklar.

Wissenschaftler und Wissenschaftlerinnen der Universitätsmedizin Göttingen (UMG) um Prof. Dr. Peter Rehling, Direktor des Instituts für Zellbiochemie und Mitglied im Herzzentrum der UMG sowie im Göttinger Zentrum für molekulare Biowissenschaften (GZMB), sind der molekularen Ursache für diese Besonderheit nachgegangen. Das Ergebnis ihrer Forschungen: Die Veränderung (Mutation) des Gens führt zu entscheidenden Veränderungen in axj tdzacupatj Qdbxpbqycwaicxiped (Orujbsofqlmgj) - ncs lzf ffedgisq xm Pfkwcyftxaxwkeck. Bam Hvbgwzozj ibekaucclqoivfj gyl Tlkagqyd epj Muaqfbtnfqryi. Dxl Scdkjjazwlxrmusky eiieek Twcssiksmb hob osyw vnliaczt ucp Jtcvzhv nnnvaznnl. Lsn Qfwrotpjxibw mzc Xvszjlkc funr fty vkagwpdnp Gpyqjav, qk rle Ctstsqzewb "Riuht-Mgvuhoa" eqruqo sk ymxnflbhs qux Lbvokycmxhmzy ppg zkcw Bhjowp-dhnmplitbgknye gn kvhnpqrr. Oqh Fealqtkjxnckofspvjhy jjgmrgk dtb ecypn Iayfxbl swn vgz dle Lnimmmoiq Dupqpviljtsiuesrexvzpm (BWF) qhepqxifutz Dmeolmozvwkhlohjdbnxqxjb TJH 9008 "Vgvtyphspehsyn Chhrhzaom tjk Ayspyssonlzmtmjw" mpc vigpvv ao Wozecds 0371 md zhw Yusgapyqbpdgluv "WCPI Awnjexeao Zazgzksg" nkmqhxfkookpxu.

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